التخثر المجهري الوعائي بعد الزرع.

الخلفية

تُعَدُّ الميكروأنجيوپاثي التخثرية (TMA) مضاعفة خطيرة وصعبة في زراعة الكلى، تحدث في 0.8%-15% من متلقي الزرع وتؤثر بشكل كبير على بقاء الطعوم والمرضى. تتميز بفقر الدم الانحلالي الميكروأنجيوپاثي، نقص الصفيحات الدموية، وإصابة الأعضاء الناتجة عن تلف البطانة وتكوين الخثرات الصغيرة في الأوعية الدموية الصغيرة. تتراوح المظاهر السريرية من شكل محدود للكلى يتم تشخيصه فقط من خلال خزعة الكلى إلى مظاهر جهازية كاملة تشمل إصابات عصبية، هضمية، وقلبية وعائية.

آليات وأسباب

يمكن أن تنشأ TMA من عيوب وراثية أو مكتسبة، كما في TMA المعتمد على المكملات، أو تحدث في سياق العدوى، الأمراض المناعية الذاتية أو الأدوية المثبطة للمناعة، حيث قد تلعب تنشيط المكملات أيضًا دورًا. TMA المتكررة بعد زراعة الكلى تكون تقريبًا دائمًا معتمدة على المكملات. قد تساهم زيادة تنشيط المكملات أيضًا في TMA الجديدة بعد الزراعة المرتبطة بإصابة نقص التروية-إعادة التروية، الأدوية المثبطة للمناعة، الرفض المعتمد على الأجسام المضادة، العدوى الفيروسية وانتكاسة الأمراض المناعية الذاتية مثل متلازمة الأجسام المضادة للفوسفوليبيد. تم وصف TMA المرتبطة بالجينات غير المعتمدة على المكملات، والتي غالبًا ما تكون جزءًا من عملية متلازمة أوسع ذات ميزات سريرية مميزة.

الدلالات السريرية

تمييز عملية تعتمد على المكملات عن تلك التي تحفزها عوامل أخرى غالباً ما يكون تحدياً ولكنه حاسم لتقليل ضرر الطعم، لأن الأولى غير مستجيبة للعلاج الداعم، وتتطلب علاجاً مضاداً للمكملات على المدى الطويل وتحمل مخاطر عالية من التكرار. نظراً للدور المركزي للمكملات وتأثير العيوب الجينية على خطر التكرار، فإن الاختبار الجيني لاضطرابات المكملات هو المفتاح للتشخيص والإدارة الصحيحة. لأن تنشيط المكملات قد يساهم أيضاً في مجموعة فرعية من TMAs المرتبطة بحالات أخرى، فإن التعرف السريع والبدء في العلاج المضاد للمكملات في الوقت المناسب مهمان بنفس القدر، والتحديد المبكر والعلاج ضروريان لمنع فشل الطعم ومضاعفات شديدة أخرى.

المصدر

J Am Soc Nephrol

اقرأ المقال الأصلي

المزيد من الأخبار

تصفّح آخر أخبار الجمعية ومستجدات أمراض وزراعة الكلى.

جميع الأخبار · الصفحة الرئيسية