المتلازمة الكلوية في مرحلة الطفولة
تظل الكورتيكوستيرويدات حجر الزاوية في علاج متلازمة الكلوية مجهولة السبب لدى الأطفال، حيث تعتبر استجابة الستيرويد العامل التنبؤي السائد؛ يستجيب معظم الأطفال ويحتفظون بوظيفة كلوية طبيعية، على الرغم من أن الانتكاسات وسمية الستيرويد تدفع الحاجة إلى عوامل توفير الستيرويد.
الخلفية
متلازمة الكلوية مجهولة السبب هي أكثر الأمراض الكلوية شيوعًا لدى الأطفال، وتتميز بوجود بروتينوريا شديدة، نقص ألبومين الدم، والوذمة. يستجيب حوالي 85-90% من الأطفال لدورة من الكورتيكوستيرويدات الفموية ويصنفون على أنهم يعانون من مرض حساس للكورتيكوستيرويدات، بينما يتم تعريف الذين لا يستجيبون خلال 4-6 أسابيع على أنهم مقاومون للكورتيكوستيرويدات. تعتبر استجابة الكورتيكوستيرويدات العامل التنبؤي الرئيسي وتوجه العلاج اللاحق.
التوصيات الرئيسية
الكورتيكوستيرويدات الفموية هي الخيار الأول للحلقة الأولية والنكسات. تستجيب معظم الحالات المقاومة للكورتيكوستيرويدات للعلاج المناعي من الدرجة الثانية، وخاصة مثبطات الكالسينيورين (تاكروليموس أو سيكلوسبورين)، مع إضافة حاصرات نظام الأنجيوتنسين للبروتينوريا المتبقية وارتفاع ضغط الدم. بالنسبة للأمراض التي تتكرر بشكل متكرر أو تعتمد على الكورتيكوستيرويدات، تُستخدم العوامل التي تقلل من استخدام الكورتيكوستيرويدات بما في ذلك ليفاميسول، ميفوهنولات موفيتيل، مثبطات الكالسينيورين، سيكلوفوسفاميد، والأجسام المضادة المضادة لـ CD20 ريتوكسيماب لتقليل التعرض التراكمي للكورتيكوستيرويدات.
الدلالات السريرية
الأطفال الذين يعانون من مرض حساس للستيرويد عمومًا يحافظون على وظيفة الكلى الطبيعية، لذا فإن المراضة الرئيسية تنشأ من الآثار الجانبية للدورات المتكررة من الستيرويدات ومسار المرض المتكرر بدلاً من التقدم نحو فشل الكلى. على النقيض من ذلك، فإن المرض المقاوم للأدوية المتعددة، وغالبًا ما يكون التهاب كبيبات الكلى البؤري القطعي مع مكون أحادي الجين كبير، يحمل خطرًا عاليًا لفشل الكلى والانتكاس بعد الزرع. يتطلب الأمر مراقبة دقيقة وتدابير وقائية لتجنب المضاعفات الحادة مثل نقص حجم الدم، إصابة الكلى الحادة، العدوى، والتخثر.
المصدر
Lancet
المزيد من الأخبار
تصفّح آخر أخبار الجمعية ومستجدات أمراض وزراعة الكلى.