الأجسام المضادة الذاتية المستهدِفة للنفرين في اعتلالات الخلايا القدمية

وجدت دراسة كبيرة متعددة المراكز أجساماً مضادة ضد النيفرين — وهو بروتين رئيسي يحافظ على تماسك مرشح الكلى — لدى حوالي نصف البالغين المصابين بمرض التغير الطفيف والأطفال المصابين بالمتلازمة الكلوية مجهولة السبب، وأظهرت في الفئران أن هذه الأجسام المضادة يمكنها بحد ذاتها أن تسبب المرض.

الخلفية

يُعد داء التغير الطفيف وتصلب الكبيبات البؤري القطاعي الأولي لدى البالغين، والمتلازمة الكلوية مجهولة السبب لدى الأطفال، من اعتلالات الخلايا القدمية المتواسطة مناعياً والتي لم يكن مستضدها المستهدف قد حُدد بعد. وقد أُبلغ عن وجود أجسام مضادة للنيفرين، وهو بروتين الحجاب الشقي، في داء التغير الطفيف، ولكن دورها السريري والفيزيولوجي المرضي لم يكن واضحاً.

تصميم الدراسة

حللت دراسة متعددة المراكز الأجسام المضادة الذاتية للنيفرين لدى 539 مريضاً (357 من البالغين و182 من الأطفال) يعانون من أمراض كبيبية — مرض التغير الطفيف، وتصلب الكبيبات القطاعي البؤري الأولي، واعتلال الكلية الغشائي، واعتلال الكلية بالـ

أبرز النتائج

نفرين لدى 46 من أصل 105 من البالغين (44%) المصابين بمرض التغير الطفيف و7 من أصل 74 (9%) مصابين بتصلب الكبيبات القطعي البؤري (FSGS) الأولي، ولكن نادراً ما كُشفت في الحالات الأخرى. ومن

الدلالات السريرية

أدى التمنيع التجريبي إلى إحداث متلازمة نفروزية ذات نمط ظاهري شبيه بالتغير الطفيف، وتوضع الغلوبولين المناعي G (IgG) في الحجاب الشقي، وفسفرة النيفرين، وتغير الهيكل الخلوي — وهو ما يمثل دليلاً على الإمراضية بدلاً من كونها مجرد ظاهرة مصاحبة. وهذا يدعم قياس الأجسام المضادة كمؤشر على نشاط المرض، ويوفر أساساً منطقياً للعلاج الموجه للخلايا البائية لدى المرضى الإيجابيين للأجسام المضادة.

المصدر

The New England Journal of Medicine

اقرأ المقال الأصلي