التهاب الأوعية الدموية الناتج عن الأجسام المضادة لغشاء الكبيبات القاعدي.
مرض مضادات GBM هو التهاب وعائي نادر وعدواني يصيب الأوعية الصغيرة، مدفوع بالأجسام المضادة الذاتية ضد السلسلة ألفا-3 من الكولاجين من النوع الرابع؛ تظل عملية تبادل البلازما السريعة بالإضافة إلى الجلوكوكورتيكويدات والسيكلوفوسفاميد معيار الرعاية، حيث تعتمد نتائج الكلى على درجة الإصابة عند العرض.
الخلفية
مرض الأجسام المضادة لغشاء القاعدة الكبيبي (anti-GBM) هو التهاب وعائي نادر مناعي ذاتي يؤثر على الأوعية الصغيرة الكبيبية والرئوية، ويحدث بسبب الأجسام المضادة الذاتية الموجهة ضد السلسلة ألفا-3 من الكولاجين من النوع الرابع. يظهر عادة كالتهاب كبيبي سريع التقدم، مع حدوث نزيف رئوي (هوائي) متزامن في حوالي نصف الحالات. يعتمد التشخيص على الميزات السريرية، وخزعة الكلى التي تظهر ترسب IgG الخطي على طول غشاء القاعدة الكبيبي، واكتشاف الأجسام المضادة anti-GBM الدائرة.
التوصيات الرئيسية
أدى إدخال تبادل البلازما مع السيكلوفوسفاميد والجلوكوكورتيكويدات إلى تحسين النتائج بشكل كبير مقارنة بالسير التاريخي القريب من الموت دون علاج، خاصة في المرضى الذين لا يعتمدون على الغسيل الكلوي عند العرض. إن بدء هذا المزيج مبكرًا أمر حاسم. على عكس التهاب الأوعية الدموية المرتبط بـ ANCA، فإن الانتكاسات نادرة في مرض anti-GBM الكلاسيكي ولا يتطلب الأمر عادةً تثبيط المناعة طويل الأمد، على الرغم من أن المرضى الإيجابيين المزدوجين الذين يحملون كلاً من anti-GBM وANCA لديهم مخاطر أعلى للانتكاس ويحتاجون إلى علاج صيانة.
الدلالات السريرية
تعتمد الحاجة إلى الغسيل الكلوي عند العرض، ونسبة عالية من الأقمار الكلوية، ونسبة منخفضة من الكبيبات الطبيعية كعوامل رئيسية للتنبؤ بسوء استعادة وظائف الكلى، وتتطلب قرارات العلاج في مثل هذه الحالات تقييمًا فرديًا للمخاطر والفوائد. يتم التعرف بشكل متزايد على العروض غير النمطية والسلبية المصل، لكن إدارتها المثلى لا تزال غير واضحة. تشمل العلاجات الناشئة قيد البحث ريتوكسيماب وإيمليفيداز (عامل قطع IgG)، والتي قد تُسهم في علاج أكثر تخصيصًا في المستقبل.
المصدر
Autoimmun Rev
المزيد من الأخبار
تصفّح آخر أخبار الجمعية ومستجدات أمراض وزراعة الكلى.